37岁的李小姐长期反复性嘴破、关节酸痛及皮肤痒疹，且阴唇严重溃疡，经详细病史询问及理学检查证实罹患了罕见的全身性疾病──贝塞特氏症，经过数周的门诊治疗，外阴部溃疡几乎痊愈，仍需长期追踪。

 

临床特征是反复性口腔溃疡、生殖器溃疡

 

贝赛特氏症患者大多分布在沿着古代丝绸之路的国家，又称「丝路病」，是一种病因尚不完全清楚的全身性疾病，也是一种罕见的免疫系统的微血管系统性血管炎。台北市立联合医院仁爱院区妇产科主治医师郑志坚解释，典型的贝赛特氏症之三大临床特征是反复性口腔溃疡，生殖器溃疡及眼睛葡萄膜/网膜炎。此外也可能侵犯肌肉骨骼、中枢神经、消化道、肺脏等重要器官的血管，造成严重的血管发炎，甚至危及生命。

 

男性发病比例略高且病情常较严重

 

贝赛特氏症好发成年人，20至40岁的青壮年人较易发病。男性比例略高且男性病情常较严重。郑志坚医师表示，临床症状可以透过治疗缓解。若仅有皮肤溃疡病变，可以使用局部类固醇治疗。以往临床有时会作的皮肤穿刺应尽量避免，因可能引起续发皮肤发炎。至于严重状况例如出现神经系统或眼部的严重炎症时，有可能造成眼睛失明或内脏器官的衰竭，常须使用大量类固醇及其他免疫抑制剂合并治疗。

 

反复口腔、会阴溃疡或眼球葡萄膜炎者　应仅早诊疗

 

贝赛特氏症特征为病情反复复发，因此长期追踪及临床药物选择及调整非常必要。贝赛特氏症的复发症状可持续数周、数年或数十年。慢性神经系统、消化道或血管的损害也有机会产生致命的后果。郑志坚建议，为了避免延误病情，早期诊断也很重要，若有反复口腔、会阴溃疡或是眼球葡萄膜炎者，宜仅早至门诊做详细诊疗。